- Læs transskription af filmen
-
Hvad er AL Amyloidose?
AL Amyloidose er en proteinaflejringssygdom, hvor proteiner aflejres i væv og organer.
Konsekvenserne af aflejring i organerne er, at man får en langsomt nedsat funktion af de pågældende organer.
Hvad er symptomerne på AL Amyloidose?
Ofte er symptomerne ganske vage de varierer alt efter hvilke organer, der er påvirkede. Og vi ser meget almene symptomer med nedsat almen tilstand, svimmelhed, træthed og vægttab.
Hvordan stiller man diagnosen AL Amyloidose?
For at stille diagnosen AL Amyloidose, skal vi have en vævsprøve. Det kan være en vævsprøve fra det påvirkede organ, men i mange tilfælde kan vi stille diagnosen ved at tage en vævsprøve fra fedtvævet på maven.
Hvilke organer bliver påvirket af AL Amyloidose?
De organer, der hyppigst er påvirkede ved AL Amyloidose, er hjerte og nyrer. Men vi ser også aflejringer i hud, i tarm og i tunge.
Hvordan påvirker AL Amyloidose nyrerne?
AL Amyloidose gør nyrerne utætte for æggehvidestof, så der kommer meget æggehvidestof i urinen, og det kan ende med, at man får nyresvigt.
Hvad er symptomerne på nyreskade?
Symptomerne på nyreskade ved AL Amyloidose er: Skummende urin og vand i kroppen - primært i benene.
Hvordan behandles nyreskaden?
Nyreskaden behandles i et samarbejde mellem hæmatologer, altså blodlæger, som behandler selve knoglemarven. Og så behandler nyrelægerne med vanddrivende medicin og blodtryksmedicin - altså symptomerne på sygdommen.
Hvis behandlingen ikke går så godt, kan man ende med at få dialysekrævende nyresvigt.
Hvordan kan AL Amyloidose påvirke hjertet?
Proteinaflejringen ødelægger hjertemuskulaturens struktur, og gør, at både højre og venstre hjertehalvdel bliver tykkere, stivere og ueftergiveligt, sådan at hjertets pumpekraft nedsættes og man får det, vi kalder et restriktivt hjertesvigt. Proteinaflejringerne i hjertet kan også påvirke hjertets klapper, som kan blive forsnævrede eller utætte. De kan påvirke hjertets blodkar, så blodforsyningen hæmmes, og det kan påvirke hjertets elektriske system, så man kan få hjerterytmeforstyrrelser.
Hvad er symptomerne på, at hjertet er påvirket?
Typisk får man mistanke om amyloidose i hjertet i forbindelse med en ultralydsscanning af hjertet, - det vi kalder en ekkokardiografi - foretaget fordi, der er mistanke om hjertesygdom, enten på grund af åndenød, væskeophobning eller hjertebanken.
Hvordan behandles sygdommen i hjertet?
Behandlingen af AL Amyloidose retter sig mod to områder det første område er, at forhindre dannelsen af det skadelige protein så man undgår yderligere aflejringer og ødelæggelse af væv. Det andet område stiler mod at sikre optimal hjertesvigtsbehandling. Behandlingen er symptomlindring med vanddrivende medicin, regulering af hjerterytmen og anlæggelse af pacemaker ved pauser i hjerterytmen. Der findes på nuværende tidspunkt ikke en medicinsk behandling, som aktivt kan fjerne det allerede aflejrede protein i hjertemuskulaturen. På nuværende tidspunkt kan man altså kun forebygge aflejring, og det er derfor vigtigt, at diagnosen stilles tidligt.
Nyere behandlingsmuligheder med kemoterapi og immunterapi, har heldigvis i dag bedret prognosen markant. Ved rettidig behandling er det i dag muligt at bringe sygdommen under kontrol og forlænge overlevelsen med mange år - ofte mere end ti år. Der forskes intensivt i nye behandlingsprincipper, som forhåbentlig kan bedre prognosen yderligere. Særligt interessant er forskning med ny medicin, som måske kan fjerne det allerede aflejrede protein.
Amyloidose (AL) er en sjælden gruppe af sygdomme, som kan skade kroppens organer. I denne film forklarer en hæmatolog, nefrolog og kardiolog om sygdommen. Filmen er sponsoreret af Janssen.
Amyloidose (AL)
Hvad er Amyloidose?
Amyloidose er en sjælden gruppe af sygdomme, der har det til fælles, at kroppen danner specielle proteiner – kaldet amyloider - som sætter sig fast eller aflejrer sig i forskelligt væv og organer. Det kan være nyrerne, hjertet eller mave-tarm systemet. Amyloiderne skader organerne og gør, at de ikke længere fungerer, som de skal – og kan i sidste ende før til organsvigt.
Da sygdommen kan vise sig meget forskelligt, afhængigt af hvilke organer der er ramt, tager det ofte forholdsvis lang tid, før diagnosen bliver stillet.
Der kan være mange forskellige årsager til, at kroppen danner amyloid. De mest almindelige årsager er sygdomme som f.eks. leddegigt og Crohns sygdom samt enkelte former for kræft. I nogle tilfælde finder man ingen forklaring på, hvorfor kroppen danner amyloider.
Det er muligt at bremse sygdommens udvikling med medicin, men sygdommen kan ikke helbredes.
AL Amyloidose
I filmen sætter tre specialister fokus på AL Amyloidose, der er en variant af Amyloidose. Hæmatolog Charlotte Toftmann Hansen fortæller om sygdommens symptomer og konsekvenser, og hvordan man typisk mærker sygdommen. Nefrolog Jens Schmidt Iversen fortæller, hvordan sygdommen kan påvirke nyrerne, og kardiolog Michael Maiborg giver et overblik over, hvordan amyloidose kan påvirke hjertet og hvilke håb for nye behandlingsmuligheder, der er for fremtiden.
Udgivet 07.06.2023
» Se også denne film hvor Yigal fortæller om at leve med AL Amyloidose
Sponsoreret af
